Sarkoidose (Morbus Boeck, Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit)

Grafische Darstellung der Lunge und Lungengewebe
Am häufigsten ist bei einer Sarkoidose die Lunge betroffen.
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Die Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, bei der sich kleine Gewebeknötchen in verschiedenen Organen bilden und in Folge deren Funktion beeinträchtigen können.

Medizinische Expertise

Melina Gulesserian

Dr. Melina Gulesserian

Fachärztin für Innere Medizin und Pneumologie, Fachärztin für Lungenkrankheiten, Innere Medizin und Pneumologie, Wiener Gesundheitsverbund Klinik Floridsdorf
www.lungen-internistin.at
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Inhaltsverzeichnis

Eine Sarkoidose kann sowohl akut als auch chronisch verlaufen. Sie ist nicht ansteckend und heilt in vielen Fällen von selbst wieder ab. In den meisten Fällen betrifft eine Sarkoidose die Lunge, sie kann aber auch viele andere Organe (extrapulmonale Sarkoidose) befallen, wie Augen, Haut, Herz, Nieren, Knochen, Leber, Milz, das Nervensystem und in sehr seltenen Fällen den Verdauungstrakt.

  • Die Sarkoidose wird auch Morbus Boeck oder Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit genannt.
  • Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung, das heißt, sie ist nicht nur auf eine Körperregion beschränkt.
  • Bei der Sarkoidose kommt es zu kleinen knötchenförmigen Gewebsneubildungen (Granulome) als Reaktion auf entzündliche Prozesse.
  • Die genauen Ursachen für die Entstehung von Sarkoidose sind nicht bekannt.
  • Am häufigsten ist bei einer Sarkoidose die Lunge befallen, prinzipiell können aber auch viele andere Organe betroffen sein.
Art Multisystemerkrankung
Ursache bislang sind die genauen Ursachen nicht bekannt
Symptome es kommt zu kleinen, gutartigen knötchenförmigen Gewebsneubildungen, die je nach Lage zu unterschiedlichen Symptomen führen; bei der Sarkoidose der Lunge (häufigste Form) treten Reizhusten und Atembeschwerden auf
Diagnose ausführliche Anamnese, körperliche Untersuchung, Lungenröntgen bzw. Computertomographie der Lunge, Lungenfunktionstest, Labordiagnostik, Bronchoskopie
Behandlung Je nach Organbeteiligung und Schweregrad; meist medikamentös

FAQ (Häufige Fragen)

Wie äußert sich Sarkoidose?

Mögliche Symptome bei einer akuten Sarkoidose (plötzlicher Beginn): 

  • Gelenksschmerzen
  • Trockener Husten
  • Atemnot v.a. bei Belastung
  • Löfgren-Syndrom
  • Heerfordt Syndrom (sehr selten)

Mögliche Symptome bei einer chronischen Sarkoidose:

  • beginnt schleichend, gelegentlich auch über Jahre
  • Atemnot (Dyspnoe) nimmt bei Belastung langsam zu
  • trockener Husten (länger bestehend)
  • Fatigue 
  • Gelenkschmerzen, die unvorhersehbar zu- oder abnehmen
Was löst Sarkoidose aus?

Die genaue Entstehung von Sarkoidose ist bislang nicht bekannt. Man geht davon aus, dass mehrere Faktoren eine Rolle spielen. Dazu zählen: Genetik, Umweltfaktoren, Überreaktion des Immunsystems.

Ist Sarkoidose schlimm?

Der Verlauf einer Sarkoidose ist individuell verschieden. Manchmal bleiben Betroffene völlig beschwerdefrei. Bei einem schweren Verlauf (selten) kann es zur Fibrose verschiedener Organe kommen, meistens steht die Funktionseinschränkung der Lunge im Vordergrund. Bei sehr schweren Organstörungen kann eine Transplantation notwendig sein.

Sarkoidose (auch Morbus Boeck, Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit) ist eine seltene, systemische Erkrankung, bei der es aufgrund entzündlicher Prozesse zu knötchenförmigen Gewebeveränderungen (Granulomen) kommt. Grundsätzlich können sich diese Granulome in jedem Organ bzw. Gewebe bilden und in weiterer Folge die Organfunktion erheblich beeinträchtigen. Die häufigste Form ist die chronische Sarkoidose der Lunge, bei der Betroffene unter Reizhusten und Atembeschwerden leiden können. Welche Beschwerden genau auftreten, hängt unter anderem von den betroffenen Organen und der Ausprägung der Erkrankung ab. 

Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 46 ± 15 Jahren, Frauen sind tendenziell häufiger und im höheren Alter betroffen als Männer. 

Die genaue Entstehung von Sarkoidose ist bislang nicht bekannt. Man geht davon aus, dass mehrere Faktoren eine Rolle spielen. Dazu zählen:

Genetik Sarkoidose tritt familiär gehäuft auf, daher geht man von einer genetischen Veranlagung aus.
Umweltfaktoren wie Abgase, Feinstaub, Krankheitserreger oder Insektizide können ebenfalls bei der Entstehung einer Sarkoidose eine Rolle spielen.
Überreaktion des Immunsystems Als Reaktion auf den meist unbekannten Auslöser kommt es zu einer überschießenden Immunantwort – es entwickelt sich eine Entzündung, aus der sich Granulome entwickeln können.

Granulome sind kleine, gutartige Bindegewebsknötchen, die aus einer Ansammlung von Immunzellen (Makrophagen, Lymphozyten) bestehen. Sie entstehen als Gewebereaktion auf eine chronische Entzündung. 

Granulome können bestehen bleiben, sich zurückbilden oder zu einer Fibrosierung (bindegewebiger Umbau des betroffenen Organs) führen. Welche Faktoren darüber entscheiden, ob und wie sich ein Granulom verändert, ist nicht bekannt. 

Eine Sarkoidose kann sowohl akut als auch chronisch verlaufen.

Akute Sarkoidose (plötzlicher Beginn)

Folgende Symptome oder Syndrome sind möglich

  • Fieber
  • Gelenksschmerzen
  • Trockener Husten
  • Atemnot v.a. bei Belastung
  • Löfgren-Syndrom
    • meist beidseitige Sprunggelenksentzündung mit schmerzhafter Schwellung und Rötung, selten können andere Gelenke betroffen sein 
    • vergrößerte Lymphknoten im Lungenröntgen
    • Erythema nodosum (unspezifisch): rotbläuliche, schmerzhafte, erhabene Hautflecken vor allem an der Unterschenkelvorderseite und an den Füßen 
    • Fieber
  • Heerfordt Syndrom (sehr selten): 
    • Entzündung der vorderen Augenhaut (Uveitis anterior)
    • Entzündung der Speicheldrüse (Paroditis)
    • Fieber
    • Gesichtsnervlähmung (Facialisparese)

Die Prognose bei einer akuten Sarkoidose ist sehr gut, da sie in 95 % der Fälle spontan heilend ist. 

Chronische Sarkoidose

  • weitaus häufiger als die akute Sarkoidose
  • beginnt schleichend, gelegentlich auch über Jahre
  • Atemnot (Dyspnoe) nimmt bei Belastung langsam zu
  • trockener Husten (länger bestehend)
  • Fatigue 
  • Gelenkschmerzen, die unvorhersehbar zu- oder abnehmen

Gute Prognose: auch bei der chronischen Sarkoidose ist eine Spontanheilung möglich, wenn auch seltener. Die Selbstheilungsrate hängt vom Erkrankungsstadium ab. Je weiter fortgeschritten, desto schlechter ist die Prognose.

Welche Symptome bei einer Sarkoidose auftreten, ist abhängig vom betroffenen Organ, der Verlaufsform und dem Schweregrad der Erkrankung. 

Lunge (mit 95 % aller chronischen Sarkoidosen die häufigste Form)

  • Husten
  • Druckgefühl im Bereich des Brustbeines
  • pfeifende Atmung oder Atemnot

Lymphknoten

  • spürbare Knoten vor allem in den Achseln, am Hals und in der Leistengegend

Haut

  • Papeln, Plaques
  • tastbare Knötchen im Unterhautfettgewebe
  • Lupus pernio rotbläulich bis violette Hautplaques im Gesicht v.a. im Bereich Nase, Wangen, Lippen und Ohren, auch im Halsbereich möglich  
  • Narbensarkoidose

Augen

  • Rötungen
  • Trockene, lichtempfindliche Augen
  • Doppelbilder oder schlechteres Sehen

Herz

Nervensystem

  • Hör- oder Gefühlsstörungen
  • beschädigter Gesichtsnerv (Schiefstand des Gesichtes)

Unspezifische Symptome

  • Fatigue (außerordentliche Müdigkeit)
  • Schlafstörungen
  • Gedächtnisschwierigkeiten

Bei Verdacht auf eine Sarkoidose ist die Hausärzt:in oder die Lungenfachärzt:in die richtige Ansprechperson. Dieser wird nach einer ausführlichen Anamnese (Patient:innen-Ärzt:in-Gespräch) verschiedene Untersuchungen durchführen bzw. anordnen. Dazu zählen unter anderem:

  • körperliche Untersuchung
  • Lungenröntgen
  • Lungenfunktionstest
  • CT, PET-CT, Ultraschall des Oberbauchs
  • Labordiagnostik
  • Bronchoskopie mit Biopsie
  • je nach Symptomen und Befunden eventuell auch EKG, Echokardiografie, 24h EKG, MRT etc.

Die Diagnose einer Sarkoidose kann auch ein Zufallsbefund im Rahmen eines Lungenröntgens sein. Das trifft vor allem auf symptomlose Patient:innen oder chronischer Sarkoidose im Anfangsstadium zu.

Einteilung in 5 Stadien: Das jeweilige Stadium wird aufgrund der Röntgenbefunde festgelegt und gibt Auskunft über die Prognose:

Stadium 0 keine Veränderungen der Lunge, obwohl ein anderes Organ befallen ist
Stadium 1 Beidseitiger Lymphknotenbefall im Bereich der Lungenhili ohne sichtbare Lungenbeteiligung (keine Granulome im Lungengewebe)
Stadium 2 Beidseitiger Lymphknotenbefall im Bereich der Lungenhili mit Lungenbeteiligung (Granulome im Lungengewebe)
Stadium 3 Lungenbefall ohne Lymphknotenbefall
Stadium 4 Lunge dauerhaft geschädigt; die Lunge wurde bindegewebig umgebaut (Fibrose)

Die Behandlung einer Sarkoidose richtet sich nach dem betroffenen Organ und dem Schweregrad der Erkrankung. 

Bei einer akuten Sarkoidose besteht oft kein Therapiebedarf, da sich diese in 95 % der Fälle von selbst zurückbildet. Zur Symptomlinderung können fiebersenkende und schmerzstillende Medikamente zum Einsatz kommen.

Je nach individueller Ausprägung, Schwere der Erkrankung bzw. Symptome, stehen bei der chronischen Sarkoidose folgende Therapiemöglichkeiten zur Verfügung:

  • Kortikosteroide (Kortison)
  • Immunsystemunterdrückende Therapie (Immunsuppressiva) 
  • Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR)

Der Verlauf einer Sarkoidose ist individuell verschieden. Manchmal bleiben Betroffene völlig beschwerdefrei. Bei einem schweren Verlauf (selten) kann es zur Fibrose verschiedener Organe kommen, meistens steht die Funktionseinschränkung der Lunge im Vordergrund. Bei sehr schweren Organstörungen kann eine Transplantation (meistens Lungentransplantation) notwendig sein.


Autor:innen:
Redaktionelle Bearbeitung:
Medizinisches Review:
Erstellt am:

6. November 2024

Stand der medizinischen Information:

6. November 2024


ICD-Code:
  • D86

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