Die Myelofibrose zählt zur Gruppe der sogenannten myeloproliferativen Neoplasien. Diese Krankheiten, zu denen auch die essentielle Thrombozytämie, die Polycythaemia vera und die chronische myeloische Leukämie zählen, zeichnen sich durch eine Störung der blutbildenden Zellen im Knochenmark aus. Je nach Form kommt es zu einer Überproduktion von roten Blutkörperchen, bestimmten weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen.
Der Myelofibrose eigen ist, dass Bindegewebe das blutbildende Knochenmark verdrängt. Dieser Prozess wird als Fibrosierung bezeichnet und führt zur sukzessiven Abnahme funktionsfähiger Blutzellen. Blutbildende Organe wie Milz, Leber und Lymphknoten versuchen, den entsprechenden Mangel auszugleichen, sind aber im späteren Krankheitsstadium nicht mehr in der Lage dazu. Es resultiert also eine Verdrängung der normalen Blutbildung, die zur Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen führt.
Wie schnell die Myelofibrose voranschreitet, ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Im Endstadium der Erkrankung kann es zu einer starken Vermehrung der weißen Blutkörperchen kommen. Es können dann auch unreife weiße Blutkörperchen auftreten. In letzter Konsequenz kann sie in eine akute myeloische Leukämie übergehen. Diese spezielle Form von Blutkrebs führt unbehandelt unweigerlich zum Tod. Mit regelmäßigen Blutkontrollen soll eine solche Entwicklung frühzeitig erkannt werden.
Von 100.000 Menschen erkranken weniger als 0,5-1,5 pro Jahr an Myelofibrose, weshalb sie offiziell als seltene Krankheit gilt. Die meisten Betroffenen erkranken zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr, bei Männern und Frauen gibt es keinen signifikanten Unterschied. Bei jungen Erwachsenen ist das Aufkommen extrem niedrig.
Wie und warum genau eine Myelofibrose entsteht, ist in der Medizin bis heute noch nicht bekannt. Allerdings konnte eine erblich bedingte Neigung nachgewiesen werden, die eine sogenannte JAK2-Mutation im Erbgut begünstigt. Erworbene Mutationen im JAK2-Gen oder auch anderen Genen (MPL, CALR) wurden beschrieben, diese sind die treibenden Kräfte der Erkrankung. Wenn ein naher Verwandter von Myelofibrose betroffen ist, liegt das Risiko einer eigenen Erkrankung bei etwa 15%. Bei einem auffälligen Blutbefund kann der Hinweis auf die familiäre Belastung daher für den Arzt sehr wichtig sein. Die Myelofibrose ist definitiv nicht ansteckend, jedoch lässt sich der Erkrankung auch nicht gezielt vorbeugen.
Lesen Sie außerdem:
- DGHO Leitlinien "Primäre Myelofibrose (PMF)", Stand 06/2014 (15.05.2018)
- Broschüre "Your guide to Myelofibrosis. Information and advice about causes, symptoms and management" von spotlight on MPN (Hg.), 2016
- Broschüre "Myelofibrose. Patienteninformation", H. Gisslinger, J. D. Rudzki, Stand 02/2016