Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte, Schmetterlingskrankheit, SLE, CLE)

Das Krankheitsbild ist durch chronisch-entzündliche, schubhaft auftretende Prozesse gekennzeichnet, die den ganzen Organismus umfassen. Über 80 % der Erkrankten sind Frauen zwischen 18 und 45 Jahren. Bei Männern und Kindern tritt Systemischer Lupus erythematodes (SLE) deutlich seltener auf. Mildere Krankheitsformen können sich anfänglich durch einen schmetterlingsförmigen rötlichen Gesichtsausschlag äußern, der oft schmerzlos verläuft. Unterschieden werden zwei Hauptformen: der kutane Lupus erythematodes beschränkt sich auf die Haut, der systemische Lupus kann sämtliche Organe befallen. In vielen Fällen ist die Krankheit therapeutisch gut in den Griff zu bekommen.

• Die entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankung Systemischer Lupus erythematodes betrifft vor allem Haut, Gelenke, Nieren und Nervensystem.
• Mit Abstand am häufigsten betroffen sind Frauen zwischen 18 und 45.
• Sonnenlicht kann die Erkrankung aktivieren.
• Man unterscheidet zwischen dem kutanen und dem systemischen Lupus, wobei letzterer schwerwiegend ist, da hier auch die Organe betroffen sind.
• Symptome von Lupus erythematodes sind oft diffus. Typisch sind rheumatische Beschwerden, Schwächegefühl und Sonnenlichtempfindlichkeit.
• Akute Hautentzündungen werden mit kortisonhaltigen Salben behandelt. Die Behandlung des systemischen Lupus ist langfristig und basiert auf mehreren Behandlungsansätzen.

Von systemischem Lupus erythematodes sind in Österreich rund 5.000 Menschen betroffen, Frauen neun Mal häufiger als Männer. Am häufigsten bricht die Krankheit im Alter zwischen zehn und 40 Jahren aus. Der kutane Lupus erythematodes, der nur die Haut betrifft, tritt etwas häufiger auf als der systemische Lupus.

Die genauen Ursachen für die Entstehung des Lupus sind unbekannt. Sonnenlicht, vor allem ultraviolettes Licht, kann die Erkrankung aktivieren, deshalb sollten sich die Patienten möglichst vor der Sonne schützen. Beim systemischen Lupus erythematodes bilden Immunzellen Abwehrstoffe (Antikörper). Diese Antikörper gelangen mit dem Blut in alle Körperregionen und können dort zu Entzündungen und Schädigungen führen.

Aus diesem Grund kann der systemische Lupus viele Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft ziehen – daher auch die Bezeichnung "systemisch". Es kann zu chronischen Entzündungen von Bindegewebe, Haut, Gelenken, verschiedenen Organen, Schleimhäuten, Gehirn und den Wänden der Blutgefäße kommen. Lupus gehört zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und unter diesen zur Gruppe der Bindegewebsentzündungen (Kollagenosen).

Es werden je nach Betroffenheit zwei verschiedene Erkrankungsformen unterschieden:

• Kutaner Lupus erythematodes (CLE): Diese Form weist nur einen Befall der Haut auf. Organe sind nicht betroffen. Dazu gehören unter anderem der chronisch diskoide Lupus erythematodes (CDLE) und der subakut kutane Lupus erythematodes (SCLE).
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Bei dieser schwerwiegenden Form sind auch die Organe betroffen.

Bei einigen SLE-Patienten treten als eines der ersten Anzeichen für die Krankheit schmetterlingsförmige Rötungen auf Wangen und Nasenrücken auf. Häufig sind die ersten Symptome aber weniger eindeutig:

• rheumatische Beschwerden, wie Schmerzen in Gelenken und Muskeln
• allgemeine Abgeschlagenheit
• Schwächegefühl
• Konzentrationsprobleme
• Sonnenlichtempfindlichkeit
• Fieber
• unerklärliche Gewichtsabnahme
• Schwellung der Lymphdrüsen
• Haarausfall

Zu den häufigsten Krankheitserscheinungen gehören rheumatische Beschwerden. Die meisten Betroffenen suchen aufgrund von Schmerzen oder Schwellungen von Gelenken einen Arzt auf. Gerade in diesen Fällen wird oft zunächst an andere rheumatische Erkrankungen gedacht, oft an eine "chronische Polyarthritis". Die Lupus-Erkrankung rechtzeitig zu erkennen, wäre aber wichtig, um den späteren Befall innerer Organe zu verhindern.

Im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes können zusätzlich zu den bereits beschriebenen folgende Symptome auftreten:

• spezifische Antikörper im Blut
• unklare anhaltende Verminderung der roten oder weißen Blutkörperchen oder der Blutplättchen
• Herzbeutelentzündungen
• Rippenfellentzündungen
• Nierenentzündungen
• Depressionen
• anhaltende Kopfschmerzen
• Sensibilitätsstörungen

Bei milderen Krankheitsverläufen sind hauptsächlich Haut und Gelenke betroffen. Im Unterschied zur rheumatoiden Arthritis kommt es dabei zu keiner Zerstörung des Gelenks.

Bei schweren Krankheitsverläufen können die Antikörper auch die inneren Organe angreifen. Meistens verläuft die Erkrankung in Schüben, wobei längere symptomfreie Abschnitte von Monaten oder sogar Jahren nicht ungewöhnlich sind. Mit der Zeit können die Schübe seltener und schwächer werden. Meist verläuft die Erkrankung mit zunehmendem Alter milder.

Der systemische Lupus erythematodes kann bislang nicht vollständig geheilt werden. Dank neuer Medikamente haben die meisten Betroffenen heute aber eine annähernd normale Lebenserwartung. Je früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Chancen für den Patienten, ein normales Leben führen zu können. Grundsätzlich sollten sich Betroffene alle drei bis sechs Monate von einem Rheumatologen untersuchen lassen. Der Großteil der Lupus-Betroffenen benötigt eine lebenslange Behandlung. Nur bei langen Perioden, in denen keinerlei Symptome auftreten, kann die Therapie eventuell in Absprache mit dem Arzt ausgesetzt werden.

Menschen mit Lupus-ähnlichen Symptomen sollten zunächst einen Rheumatologen aufsuchen, der weitere Untersuchungen veranlasst. Manchmal werden zusätzliche Fachmediziner, wie Hautärzte, Herz- und Nierenspezialisten, Gynäkologen oder Augenärzte hinzugezogen. Zunächst wird der Arzt den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand befragen. Dazu gehört die Abklärung von allgemeinen und speziellen Beschwerden sowie Vorerkrankungen. Um die Diagnose stellen zu können, muss der Arzt darüber hinaus das Blut der Patienten auf die für Lupus typischen Autoantikörper hin untersuchen. Außerdem müssen andere, ähnliche Erkrankungen ausgeschlossen werden.

Beim kutanen Lupus erythematodes werden die akut entzündeten Hautbereiche in der Regel mit kortisonhaltigen Salben behandelt – jedoch gibt es auch schon modernere Präparate, die zumeist nur lokal aufgetragen werden müssen. Bei einem stärkeren Befall der Haut wird auch öfters eine Therapie mit oralen Medikamenten eingesetzt.

Deutlich aufwändiger sind die therapeutischen Maßnahmen beim systemischen Lupus erythematodes. Da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, ist die Therapie langwierig und muss in vielen Fällen lebenslang angewendet werden. Das individuelle Behandlungskonzept hängt davon ab, welche Organe vom Lupus betroffen sind und wie aktiv dieser verläuft. Obwohl sich die Krankheit auch verschlechtern kann, haben sich die Chancen für Lupus-Patienten, ein einigermaßen normales Leben zu führen, entscheidend verbessert.

Individuell angepasst werden:

• Antimalariamittel: entzündungshemmende Mittel und Langzeittherapien mit Antimalariamitteln
• Cortison: in der akuten Phase, oft auch als Dauertherapie notwendig – wird jedoch so selten wie möglich verwendet
• Immunsuppressiva: um das vermehrt arbeitende Abwehrsystem zu bremsen
• Biologika: erst seit 2012 zugelassen – derzeit gibt es zwei Biologika, die teils unter die Haut, teils intravenös verabreicht werden.

Neben den etablierten Immunsuppressiva werden auch begleitende Maßnahmen eingesetzt:

• physikalische Therapien
• Schmerzbehandlung
• Senkung des Blutdrucks
• Vermeidung von Sonnenlicht

Behandlung von Begleiterkrankungen

Der Erfolg der Behandlung hängt wesentlich vom frühzeitigen Erkennen ab. Die Behandlung von Begleiterkrankungen, wie Bluthochdruck, erhöhten Cholesterinwerten und Diabetes ist für Lupus-Patienten besonders wichtig, da das Risiko einer Gefäßverkalkung (Arteriosklerose) deutlich erhöht ist. Eine regelmäßige ärztliche Überwachung und Betreuung der Patienten ist erforderlich, um den Krankheitsverlauf zu beobachten; idealerweise bei einem Arzt, der Erfahrung in der Betreuung von Lupus-Patienten hat. So kann auch der Patient lernen, Veränderungen und Besonderheiten seiner Erkrankung richtig einzuschätzen.

Durch einen vernünftigen Lebensstil können Betroffene den Krankheitsverlauf mit beeinflussen und das Risiko von neuen Krankheitsschüben verringern, indem sie:

• auf Normalgewicht achten
• auf Nikotin verzichten
• nur mäßig Alkohol trinken
• eine ausgewogene, fettarme, vitaminreiche Ernährung bevorzugen
• sich regelmäßig bewegen und maßvoll Sport betreiben
• sich nicht ungeschützt der Sonne und dem UV-Licht aussetzen
• bei Kälte auf warme Bekleidung und Kälteschutz achten
• sich bestmöglich gegen Infektionen schützen
• Impfungen auffrischen und immer auf neuestem Stand halten

• Willibald Pschyrembel - Klinisches Wörterbuch, 265. Ausgabe, Verlag Walter de Gruyter (Hg.), Berlin, 2013
• G. H. Stummvoll, M. Aringer: Systemischer Lupus erythematodes (SLE). In: Praktische Rheumatologie A. Dunky, W. Graninger, M. Herold, J. Smolen, A. Wanivenhaus (Hrsg.), Seite 319-331, 5. aktualisierte Auflage, Springer, Wien NewYork, 2011
• Lupus erythematodes Selbsthilfegemeinschaft (11.12.2020)